LPA (Leucemia Promielocítica Aguda).
A leucemia promielocítica aguda (LPA) é un tipo de cáncro, caracterizado por promielocitos ( unha forma de globulos brancos ) anormales, frecuentemente granulados. A LPA favorece a acumulación de promielocitos atípicos na medula osea e a sangue periférica reemplaza os glóbulos normais. A LPA encóntrase con maior frecuencia nos nenos de entre dous e tres anos de idade; non obstante tamen se aprecia en nenos maiores de esa idade, en adolescentes. A incidencia de LPA e maior nos nenos de orixe hispano e mediterráneo.
Esta enfermidade caracterizase por un predominio de promielocitos malignos que mostran unha translocación reciproca entre os seus brazos longos dos cromosomas 15 e 17 como consecuencia desta translocación producese unha fusión do xen situado no 15q22 ( que recibe o nome de xen PML – iniciais de ProMyelocytic Leukaemia-) co xen para o ácido retinoico, este último localizado en 17q12-21 de esta maneira formase un xen híbrido que esta na maioria dos casos de leucemia promilocítica aguda y su recíproco que se presenta nun 60 % dos casos.
As bases para o diagnostico de esta enfermidade son as seguintes:
- Duración breve dos síntomas, incluindo fatiga, febre e hemorraxias.
- Citopenias ou pancitopenias.
- Máis dun 20% dos blastos na medula ósea.
- Blastoma sangue periférica no 90% dos casos.
O tratamento da leucemia promielocitica aguda pode incluir os seguintes procedementos:
- Terapia con ácido transretinoico total (ATRA) máis quimioterapia.
- Terapia con trióxido de arsénico.
- Quimioterapia de combinación.
- Participación en un ensaio clínico de quimioterapia e ATRA con trióxido de arsénico ou sen este.
- Participación en un ensaio clínico con un anticorpo monoclonal con ATRA.
- Participación en un ensaio clínico con ATRA xunto con trióxido de arsénico.
O ATRA ( Vesanoid ou Ácido transrretinoico) é un dos medicamentos específicos para o tratamiento da leucemia promielocítica aguda adminístrase por vía oral en capsulas de 10 mg en dosis únicas divididas en dúas tomas ao día hasta a obtención da remisión hematolóxica completa. Nalgúns casos a dosis modifícase según as reacións secundarias e as características da resposta hematolóxica. Os fracasos que pode ocasionar clasificanse en: morte temprana e leucemia resistente. A morte temprana definiuse como a morte que acontece dentro dos primeiros trinta días da introdución do tratamento e leucemia resistente a resistencia da enfermidade a este tratamento.
Lorena Resúa Sánchez
Miriam Lamas Sóñora
Alejandro Gómez Fernández